C4b 结合蛋白(C4BP)是一种参与补体系统的蛋白质复合物,它在补体系统中起着抑制作用。C4BP 有一个章鱼状的结构,有一个中心柄和七个分支的α-链。血液中 C4BP 的主要形式是由 7 条相同的α-链和一个独特的β-链组成,而β-链又与抗凝血剂、依赖维生素 K 的蛋白 S 结合。C4BP 是一种大的糖蛋白(500 kDa),估计血浆浓度为 200 微克/毫升,主要在肝脏合成。

基本信息

  • 中文名:C4结合蛋白

  • 英文名:C4b-binding protein,简称C4BP

  • 分子量:550kDa

  • 类别:可溶性血清糖蛋白

  • 发布时间:C4BP的分子结构和功能于1977年由Ferreira等首次报道,其分子结构模式多以Dahlback等于1983年描述的“蜘蛛样”(spiderlike)结构来分析。

  • C4BP由8个亚单位组成,其中包括7条分子量相同的α链(均为70kDa)和1条较短的β链(45kDa)。

  • α链由549个氨基酸残基组成,含有8个短共有重复序列(SCR),链间以二硫键相连结,共同连结于一中心体。α链的N端是头部,为与C4b相结合的部位。

  • β链由235个氨基酸残基组成,含有4个SCR,为与蛋白S(PS)相结合的部位。

生理功能

补体系统调控:

C4BP通过其α链与C4b结合,从而抑制补体系统的活化。它可以与C2竞争C4b,从C4b2a中取代C2a,并阻止剩余的C2与C4b结合,进而抑制C3转化酶的形成。同时,C4BP还作为I因子的一种辅助因子,促进I因子对C4b的裂解,从而进一步抑制补体系统的活化。

抗凝血作用
C4BP的β链与抗凝血剂、维生素K依赖的蛋白S结合,这种结合不影响C4BP同C4b的结合,但可延长C4BP的半衰期,从而强化C4BP的抑制作用。

通过ELISA等免疫学检测方法,可以定量测定血清、血浆等样本中C4BP的含量。

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