经过近10小时的手术,出生时有“三条腿”的男婴飞飞(化名)恢复了一些类似正常的功能。飞飞仅11个月大,体重8公斤,患有先天性疾病,除了多了一条下肢,骨盆还有两个,消化系统、泌尿系统都存在畸形,同时还有先天性心脏病,右睾丸也并未在阴囊内正常发育。“男婴左腿发育相对完善,主要手术部位集中在右腿和中间那条腿。需要先切除中间那条腿,这条腿上的脚相对正常,但右侧那条要保留的腿,其脚部又是手的形态,没有脚的功能,我们要在切除中间腿部的基础上,将脚部连同血管、神经组织‘移花接木’到保留的右腿末端上去。”上海市公共卫生临床中心主刀医生陈秋表示。目前,飞飞已经转至普通病房,也能正常喂食。已经恢复了一些类似正常的功能,但髌骨还是缺如(医学用语,指某个构造不存在、退化或消失)的,是否需要二期的手术,医院会根据孩子的发育,进行一些新的治疗。
11个多月大的男婴飞飞有三条腿。陈秋医生 供图
未做产前大排畸,发育时形成“胎中胎”
飞飞来自新疆,出生时有“三条腿”。
上海市公共卫生临床中心小儿骨科主任陈秋表示,这名“特殊”的男婴属于先天性臀部寄生胎。寄生胎,是孪生胚胎在母体孕育中形成的一种极为罕见的发育畸形,又称“胎内胎”。
“如同双胞胎在母体孕育中没有完全发育好,其实一个被另一个吸收了,属于一种发育畸形。”陈秋说,臀部寄生胎发生率是五十万分之一到百万分之一。但随着现代医学的发展,产检大排畸时可被检出。但由于男婴的母亲在孕后期没有进行相关检查。
影像学检查。严晓慧供图
影像学检查。 严晓慧供图
陈秋告诉澎湃新闻记者,之所以父母决定带孩子来上海,主要是因为男婴出生时肛门闭锁,不能正常排便,前往新疆乌鲁木齐当地医院开展过一次肛门成形术,但由于当地医疗条件有限,其他发育畸形疾病,当地医生也无法实施手术,因此一直在帮忙这家人寻找新的治疗办法。
碰巧,当地医生忽然想起陈秋医生曾接诊过类似的病人,于是通过微信群联系到他,随后父母决定来上海开展进一步治疗。陈秋回忆,早在15年前,他在上海复旦大学儿科医院执医时就有一个类似的患儿成功做过手术。
3月19日10点,飞飞被推进手术室。骨科、泌尿外科、显微外科、普外科等多个科室的8名专家一同上阵,联合完成这场手术。由于手术涉及多个领域,整台手术耗时将近10小时,主刀医生即为陈秋。
多学科专家会诊。上海市公共卫生临床中心 严晓慧 供图
已恢复一些类似正常的功能
这是一场多学科联合的手术。
陈秋表示,男婴左腿发育相对完善,主要手术部位集中在右腿和中间那条腿。“需要先切除中间那条腿,这条腿上的脚相对正常,但右侧那条要保留的腿,其脚部又是手的形态,没有脚的功能,我们要在切除中间腿部的基础上,将脚部连同血管、神经组织‘移花接木’到保留的右腿末端上去。”
而在骨科切除手术开始前,先实施了一场泌尿系统手术。泌尿外科主任医师包娟在接受澎湃新闻记者采访时表示,正常男婴在母体孕育过程中,睾丸一开始在腹部发育,在胎儿发育至8-9个月足月时,睾丸正常下降到阴囊,而有些婴儿由于激素水平等原因未能下降到阴囊。
“这种情况下需要在2周岁前动手术,因为阴囊相对于腹部来说,温度相对低,利于精子保存等,而如果睾丸一直留在腹内,其细胞组织会有发生高温癌变的可能性。”包娟表示,在整个手术中,她最终将男婴右侧睾丸分离出来,并恢复到了正常位置。同时,这一部分手术中还完成了疝气修补结扎手术。
3月19日晚上8点半左右,手术顺利结束。
手术现场。上海市公共卫生临床中心 严晓慧 供图
上海市公共卫生临床中心主任、上海申康医院发展中心副主任朱同玉表示, 这是一个全球罕见的畸形病例,本次手术临床意义非常重大。这个孩子在多名公卫专家的帮助下,已经恢复一些类似正常的功能,但他髌骨还是缺如(医学用语,指某个构造不存在、退化或消失)的,是否需要二期的手术,我们还会根据孩子的发育,进行一些新的治疗。
3月20日,男婴已经转至普通病房,也能正常喂食。从他目前的状况来看,今后的生育能力也不会受到影响。
陈秋表示,通过手术可使得男婴部分功能得到恢复,如腿末端的移植手术可以让男婴腿部恢复到正常的形态,但等到男婴长到3岁左右、身体发育进一步完善,仍然需要对其右腿进行一次拉长拉直手术。
陈秋同时呼吁,产前检查非常有必要,可以发现一部分外观畸形的胎儿,而他同时更希望基因检查能普及到产前检查当中,“不仅仅是外观畸形可以被发现,一些潜在的不易被肉眼发现的畸形也能提前得到诊断,这将更加有助于优生优育。”